Реклама
Новости
Как помочь "трудному" ребенку читать далее>>> 27.12.16
В России по продажам лидирует средство для больных ВИЧ читать далее>>> 08.12.16
Как восполнить дефицит йода? читать далее>>> 24.11.16
Как женщине избавиться от морщин? читать далее>>> 16.11.16
Эндоскопическое оборудование читать далее>>> 10.10.16
Последние записи:
СептаНазал – идеальное лекарство от хронического насморка! читать далее>>> 27.01.17
Лечения хронического лейкоза в клиниках Израиля читать далее>>> 27.01.17
Анкета донора ооцитов читать далее>>> 03.11.16
Что из себя представляет аппарат Альтера читать далее>>> 05.10.16
Какие шансы забеременеть после 40 лет? читать далее>>> 11.08.16


Гемохроматоз

Наследственный гемохроматоз тяжелое полисистемное заболевание, обусловленное генетическими дефектами, приводящими к повышенному всасыванию железа в желудочно-кишечном тракте, его накоплению в тканях организма, и в большинстве случаев проявляющееся нарушением функции печени, поджелудочной железы, сердца и эндокринных органов.

В дневном рационе человека содержится 10-20 мг железа, из них всасывается 1,0- 1,5 мг. Основным транспортным белком для железа является трансферрин, который в норме насыщен железом на треть. В клетках железо откладывается в виде ферритина - комплекса белка апоферритина с железом.

При разрушении молекул ферритина образуется гемосидерин, количество которого увеличивается при заболеваниях печени, связанных с избыточным накоплением железа. Общее количество железа в организме равно 4 г, из них около 3 г входит в состав гемоглобина и миоглобина. В небольших количествах железо включено в состав железосодержащих ферментов - цитохромов и каталазы. Запасы железа в организме человека составляют около 0,5 г, из них 0,3 г содержится в печени. Печень-основное место хранения железа, при ее предельном насыщении железо откладывается в других органах. Фиброз и повреждение клеток печени прямо связаны с увеличением содержания в них железа.

При наследственном гемохроматозе происходит усиленное всасывание железа в кишечнике, при этом в тканях накапливается избыточное количество железа (до 60 г). Наследственный гемохроматоз обычно развивается у мужчин среднего возраста. Основными клиническими симптомами и синдромами гемохроматоза являются дымчато-серая пигментация кожи, гепатомегалия, сахарный диабет, кардиомиопатия, поражение суставов, гипогонадизм.

У большинства пациентов железо накапливается в первую очередь в печени, поэтому клинические и биохимические признаки заболевания печени определяются почти у 95% больных. На начальных этапах отложения железа формируется фиброз. Массивное отложение железа сопровождается нарушением архитектоники печени и предшествует формированию цирроза.

У больных наследственным гемохроматозом увеличивается риск возникновения ГЦК, которая наряду с циррозом является причиной высокой смертности при этом заболевании.

При биохимическом исследовании выявляют увеличение уровня железа в сыворотке, насыщение транс-феррина железом приблизительно на 90%, повышение активности трансаминаз.

Пункционная биопсия печени позволяет подтвердить диагноз, атакже определить выраженность фиброза или цирроза печени. Окончательный диагноз ставится после количественной оценки отложений железа в биоптате печени.

Лечение заключается в проведении кровопусканий под лабораторным контролем основных показателей обмена железа. Выживаемость после трансплантации печени при наследственном гемохроматозе ниже, чем при других заболеваниях.


Нравится
Версия для печати Просмотров: 4

Поиск
Популярные записи
Анастомозит как осложнение после операции на желудке читать далее>>> 13.07.12
Аномалии отхождения позвоночных артерий читать далее>>> 05.01.13
Симптомы: озноб, желтуха, печеночный запах, звездочки, зуд читать далее>>> 18.07.12
Диспептические расстройства читать далее>>> 02.07.12
Симптомы: печеночные ладони, увеличение печени читать далее>>> 18.07.12
Похожие записи
Профилактика кровотечений при варикозном расширении вен

Для профилактики кровотечений из ВРВ у пациентов...

У пациентов на фоне тяжелой ПечН и портальной...

Для возникновения спонтанного бактериального...

Опрос
Как вам сайт?