Реклама
Новости
Как помочь "трудному" ребенку читать далее>>> 27.12.16
В России по продажам лидирует средство для больных ВИЧ читать далее>>> 08.12.16
Как восполнить дефицит йода? читать далее>>> 24.11.16
Как женщине избавиться от морщин? читать далее>>> 16.11.16
Эндоскопическое оборудование читать далее>>> 10.10.16
Последние записи:
СептаНазал – идеальное лекарство от хронического насморка! читать далее>>> 27.01.17
Лечения хронического лейкоза в клиниках Израиля читать далее>>> 27.01.17
Анкета донора ооцитов читать далее>>> 03.11.16
Что из себя представляет аппарат Альтера читать далее>>> 05.10.16
Какие шансы забеременеть после 40 лет? читать далее>>> 11.08.16


Дефицит А1-антитрипсина

А1-антитрипсин синтезируется в печени, он составляет 80-90% всех а-глобулинов сыворотки, а1-антитрипсин ингибирует трипсин и другие протеазы: химотрипсин, панкреатическую эластазу, урокиназу. Его недостаточность приводит к повы-шению активности этих ферментов, особенно эластазы нейтрофилов. Главной мишенью ферментов служат легкие, в которых они повреждают альвеолы, что ведет к развитию эмфиземы. Кроме патологии легких при особом генетическом варианте (фенотип PiZZ) регистрируют изменения со стороны печени. В настоящий момент дефицит а,-антитрипсина рассматривается как первый по частоте встречаемости врожденный метаболический дефект, вызывающий холестаз и ЦП у детей.

Поражение печени обусловлено внутрипеченочным накоплением а-антитрипсина. Дефицит а1-антитрипсина приводит к поражению нескольких органов и систем: ранней эмфиземе у взрослых, заболеваниям печени у новорожденных, детей и взрослых, гломерулонефриту, поражению поджелудочной железы. У большинства детей с фенотипом PiZZ рано или поздно развивается заболевание печени. В первый год жизни часто регистрируют повышение АлТ. У части детей в первые месяцы жизни развивается неонатальный холестаз. Желтуха при этом является первым симптомом врожденного дефицита а, антитрипсина.

Характерны также увеличение размеров печени, гипербилирубинемия, повышение активности ЩФ и ГГТ. При благоприятном исходе наблюдают самостоятельное разрешение холестаза. При прогрессировании заболевания возможно развитие к 6-8 месяцам жизни ребенка печеночной недостаточности.

Сохраняющаяся гепатомегалия и повышенная активность трансаминаз при купировании явлений холестаза являются неблагоприятными факторами в отношении формирования цирроза печени. Цирроз печени может на протяжении длительного времени оставаться компенсированным, но может и неуклонно прогрессировать, приводя к смерти в детском возрасте. У взрослых первыми клиническими проявлениями дефицита а(-анти-трипсина могут быть портальная гипертензия и асцит. Для подтверждения диагноза проводят биопсию печени (Надинская М.Ю., 2004).

Специфическая терапия врожденного дефицита а1-антитрипсина не разработана. Это заболевание стоит на втором месте после билиарной атрезии по частоте показаний к трансплантации печени у несовершеннолетних.


Нравится
Версия для печати Просмотров: 122

Поиск
Популярные записи
Анастомозит как осложнение после операции на желудке читать далее>>> 13.07.12
Аномалии отхождения позвоночных артерий читать далее>>> 05.01.13
Симптомы: озноб, желтуха, печеночный запах, звездочки, зуд читать далее>>> 18.07.12
Диспептические расстройства читать далее>>> 02.07.12
Симптомы: печеночные ладони, увеличение печени читать далее>>> 18.07.12
Похожие записи
Профилактика кровотечений при варикозном расширении вен

Для профилактики кровотечений из ВРВ у пациентов...

У пациентов на фоне тяжелой ПечН и портальной...

Для возникновения спонтанного бактериального...

Опрос
Как вам сайт?