Реклама
Новости
Как помочь "трудному" ребенку читать далее>>> 27.12.16
В России по продажам лидирует средство для больных ВИЧ читать далее>>> 08.12.16
Как восполнить дефицит йода? читать далее>>> 24.11.16
Как женщине избавиться от морщин? читать далее>>> 16.11.16
Эндоскопическое оборудование читать далее>>> 10.10.16
Последние записи:
СептаНазал – идеальное лекарство от хронического насморка! читать далее>>> 27.01.17
Лечения хронического лейкоза в клиниках Израиля читать далее>>> 27.01.17
Анкета донора ооцитов читать далее>>> 03.11.16
Что из себя представляет аппарат Альтера читать далее>>> 05.10.16
Какие шансы забеременеть после 40 лет? читать далее>>> 11.08.16


Болезнь Вильсона

Наследственные метаболические болезни сопровождаются нарушением обмена веществ вследствие генетических изменений ферментативных функций. Поражения печени часто являются основным синдромом этих заболеваний.

Болезнь Вильсона (Вильсона-Коновалова) - наследственное заболевание, обычно проявляющееся в молодом возрасте и характеризующееся избыточным накоплением меди в организме. На начальном этапе болезни медь накапливается преимущественно в печени, что приводит к развитию гепатита, ЦП и фульминантной печеночной недостаточности. В дальнейшем избыток меди попадает в другие органы и системы. Достаточно часто регистрируют поражение ЦНС и почек (Надинская М.Ю., 2004).

В норме в сутки человек потребляет с пищей 4 мг меди, из них около 2 мг всасывается в желудочно-кишечном тракте и примерно столько же удаляется с желчью. Ключевую роль в обмене меди играет печень и ее структурные элементы - гепатоциты. В гепатоцитах медь первоначально связывается с металлотионеином, а затем включается в церулоплазмин и другие медьсодержащие ферменты и компоненты желчи (Подымова С.Д., 1998; Шерлок Ш., Дули Дж., 2002).

 При болезни Вильсона происходит уменьшение выведения меди с желчью, но это не компенсируется повышенным удалением меди с мочой. Таким образом, в организме остается избыточное количество меди. Накопление меди в организме приводит к ингибированию тиоловых групп в белках и развитию избыточной реакции перекисного окисления липидов с появлением некрозов и прогрессированием фибропластических процессов (СуняйкинаЖ.В., Петраков А.В., 2004). Переход меди из одной валентности в другую инициирует перекисное окисление липидов и увеличивает образование активных форм кислорода. Это, в свою очередь вызывает, повреждение мембран нейронов и глин. В результате происходит свободнорадикальное повреждение ДНК и РН К, запускаются процессы апоптоза и прогредиентных нейродегенеративных процессов (НоздрюхинаЛ.Р., 1987).

Вначале медь накапливается в печени, поэтому болезнь Вильсона манифестирует в виде поражения печени. После насыщения печени (в ряде случаев клиническая симптоматика отсутствует) медь откладывается в других органах, и прежде всего в ЦНС, что ведет к нервно-психическим проявлениям. Параллельно медь накапливается в роговице, что приводит к формированию кольца Кайзера-Флейшера. Клинические проявления во многом зависят от возраста. У детей это в основном печеночные формы, у взрослых - нейропсихические формы болезни Вильсона. Возможно сочетанное поражение печени и ЦНС.


Нравится
Версия для печати Просмотров: 3

Поиск
Популярные записи
Анастомозит как осложнение после операции на желудке читать далее>>> 13.07.12
Аномалии отхождения позвоночных артерий читать далее>>> 05.01.13
Симптомы: озноб, желтуха, печеночный запах, звездочки, зуд читать далее>>> 18.07.12
Диспептические расстройства читать далее>>> 02.07.12
Симптомы: печеночные ладони, увеличение печени читать далее>>> 18.07.12
Похожие записи
Профилактика кровотечений при варикозном расширении вен

Для профилактики кровотечений из ВРВ у пациентов...

У пациентов на фоне тяжелой ПечН и портальной...

Для возникновения спонтанного бактериального...

Опрос
Как вам сайт?